HEMOFİLİ

HEMOFİLİ

Halk arasında kanamanın durmaması veya kanın pıhtılaşmaması hastalığına hemofili denir.

Kanın normal sürede pıhtılaşmaması şeklinde kendini gösteren, erkeklere has bir çeşit kan hastalığıdır. irsi bir hastalıktır ve kesinlikle doktor tedavisi gerektirir.

Normal insanlarda kanamayı durduran bir mekanizma olduğundan ufak tefek yaralanma ve sıyrıkların önemi yoktur. Hemofilili hastalarda yaralanmalar sorun olmaktadır.Bu hastalığı olan bireyler vücudun herhangi bir yerinde kanamaya neden olacak davranışlardan kaçınmaları gerekmektedir.

BELİRTİLERİ
(Hemofili) Kanamanın durmaması, önemsiz bir darbenin yarattığı sıyrıktan vücut dışına ya da bir yara oluşmasa bile yumuşak dokuya ve özellikle eklem içine aşırı ölçüde kanamayla kendini belli eder. Kanamalar doğumdan birkaç gün sonra bile ortaya çıkabilir ve yeni doğan için ölümcül bir tehlike oluşturabilir. Bazen bebek yürümeye başlayana değin her şey normal görünür. Ama bu dönemden sonra çok hafif darbeler ya da küçük kazalarda bile kan oturmaları ya da büyük morluk ve çürükler ortaya çıkar.

Bu yaşta kanamalar genellikle ağız ya da burun yaralanmalarına bağlıdır. Daha büyük çocuklarda diş çekiminden ya da bademcik ameliyatından sonra büyük ölçüde kan kaybı görülür. Bunlar hemofilinin ilk belirtisi olabilir.

Ağır hemofili olguları, ilk çocukluk çağında beyin kanamaları ya da açılan yaralardan aşırı kan kaybı nedeniyle ölümle sonuçlanabilir. Boyun bölgesine rastlayan küçük darbelerin başlattığı doku içine aşırı kanamalar, üst solunum yollarına baskı yapacak ölçüde kan toplanmasına ve sonuçta boğularak ölüme yol açabilir. Çocuk büyüdükçe hastalığının bilincine varır ve kazaları olabildiğince azaltmak için hareketlerini denetlemeyi öğrenir. Genellikle çocukluk döneminin ilk yıllarını aşan hastalar uzun bir yaşam sürebilir. Ama hastalığın zaman içinde nasıl bir gelişme göstereceği önceden kestirilemez. Örneğin enfeksiyonlar kanama eğilimini artırabilir. Belirtilerde zaman zaman döngüsel bir değişim görülebilir. Yani tehlikeli sayılacak darbelerden sonra az ya da belirsiz kan kaybının görüldüğü dönemi, neredeyse kendiliğinden başlayan şiddetli kanamaların görüldüğü dönem izler.

TEDAVİ
Hemofilili küçük bir hastanın ailesinden hastalığın ağırlığını gizlemek kuşkusuz doğru değildir. Ama çocuklarının ölüme mahkum olmadığını, onun normal sayılabilecek bir yaşam sürdürebileceğini de belirtmek gerekir.

Kanamaları denetim altına almak için plazma, taze kan ya da bulunmayan pıhtılaşma faktörünü yoğunlaştırılmış halde vererek eksikliği giderme tedavisi yapılır.

Bazı ülkelerdeki hemofili hastalarına kanama durumunda yapacakları öğretilmiştir. Bu hastalar kanamanın ilk belirtisi ortaya çıkınca, en yakın sağlık merkezine gitmeden önce kendi damarlarına yoğunlaştırılmış plazmayı verirler.

Hemofilili hastanın ruhsal ve bedensel açıdan sağlıklı olarak ilişmiş olması toplumdan soyutlanmaması bakımından büyük önem taşır.

Çocukluk çağın da akıllıca seçilen oyuncaklar, oyunların ve hareketlerin özenle yönlendirilmesi, kazalara ve darbelere karşı etkin birer koruyucu önlem olabilir.

Okul çağında küçük hemofili hastaları normal sınıflara devam etmeli, olağan hiçbir etkinlikten uzak tutulmamalıdırlar. Bu çocukların, arkadaşları karşısında eziklik duymaları her durumda önlenmelidir. Çocuklar zamanla hastalıklarının getirdiği kısıtlamalara alışacak ve bu durumu göz önüne alarak yaşama biçimi ve etkinliklerini düzenleyeceklerdir.

Hemofili hastalarının zeka düzeyi genellikle ortalamanın üstündedir.

HEMOFİLİ VE DİŞ SAĞLIĞI
Hemofilili hastaların dişleri genellikle çürüktür. Bu durum aşağıda sıralanan nedenlerden kaynaklanır:

* Hemofilili hasta diş hekiminden çekinir. Ağrıdan ve dişine uygulanacak girişimlerden sonra ortaya çıkabilecek kanamalardan korkar.

* Diş hekimi de kendi adına hemofilili hastadan korkar. Karşısında tedavisi gecikmiş ve oluşabilecek kanamalar nedeniyle sorunlu bir hasta vardır. Oysa hekime erken başvurulması durumunda sorunlar daha kolay çözülecektir.

* Diş hekimine olabildiğince geç gitme eğilimi dişin çekilmesinden başka çıkar yol bırakmaz.

Her diş çekimi için hemofilili hastaya kanamaları önleyici tedavi uygulanması ve hastanın genellikle hastaneye yatırılması gerekmektedir.

Erken yaşlarda çok sayıda dişin çekilmesi diş bütünlüğünün bozulmasına neden olur. Bu da ağız görünümünün bozulması, etkin çiğneme hareketlerinin yapılamaması. sesin istendiği biçimde çıkarılamaması gibi psikolojik ve işlevsel sorunlara yol açar.

Diş ve dişeti hastalıklarının önlenmesi, hemofilili hastalarda ayrı bir önem kazanır. Diş sağlığı için temel önlemler aşağıda belirtilmiştir:
* Genellikle tablet biçiminde flüorür kullanılması. Bu flüor bileşikleri anneye hamileliği sırasında, çocuğa ise 14 yaşına değin verilmelidir.
* Giderek gelişen diş minesini sağlamlaştırma özelliği taşıyan flüor bu özelliği sayesinde çürüklerin oluşmasını önler.
* Küçük yaşlardan başlayarak doğru beslenme, mineral, vitamin ve proteinler bakımından zengin olan et, süt, yumurta, peynir, balık gibi besinlerin dengeli ve düzenli biçimde alınmasıdır. Bu besinler kalsiyumca da zengindir.
* Flüorürlü diş macunları kullanarak dişlerin fırçalanması. Bu yolla bakteri plaklarının gelişmesi önlenir ve flüorinin mine tarafından doğrudan alınması sağlanır.
* Diş ve dişetlerini zedelememesi için uçları yuvarlak, ama sert kıllı bir dış fırçası, flüorür içeren bir diş macunu ve diş ipi kullanılmalıdır.
Her altı ayda bir düzenli olarak diş hekimine gidilmesi. Bu alışkanlık gerekli tedavinin zamanında yapılması bakımından çok yararlıdır.