Talasemi

[DeRBeDeR]

TALASEMİ

Bu olağan dışı hastalığın iki çe*şidi vardır. Her ikisi de kalıtımsal olarak geçen hemoglobin kusurla*rına dayalıdır. Alfa talasemide he*moglobinin alfa-global denen kıs*mı yeterli miktarda yapılmaz. Beta telasimede beta - globin ekopps.

Alfa - talasemi en büyük sıklık*la Güneydoğu Asya kökenli kişiler*de görülür. Beta-talasemi, bu has*talığı tanımlayan Amerikan dokto*run adına dayanarak Cooley ane*misi olarak bilindiği gibi, Akdeniz yöresinde yaygın olduğu için Akdeniz anemisi olarak da bilinir. Ta*lasemi adı Yunanca deniz ve kan kelimelerinin köklerinden gelmek*tedir.

Her iki taleseminin de genleri resesiftir, dolayısıyla hasta olmak için bunları hem an nenizden hem de babanızdan kalı*tım yoluyla almış olmanız gerekir. Eğer sizde sadece bir gen varsa siz hastalığın portörü (taşıyıcısı) olur*sunuz, fakat belirtiler sizde görül*meyecektir. Her iki ebeveynden kalıtım yoluyla geçtiği zaman tala*semi sıklıkla büyüme yetersizliği, büyük dalak ve bazen kalp yeter*sizliğine yol açan şiddetli kronik kansızlık doğurur.

Tedavi edilmezse çocukluğun ilk yıllarında ölüm meydana gelir, şifa yoktur, fakat tedavi hastanın ömrünü 20'li veya 301u yaşlara kadar uzatabilir. Tedavi tekrar tek*rar eritrosit süspansiyonu vermek*tir. Bu hücreler vücudun hayati or*ganlarına aşırı yükleme yapabile*cek olan, büyük miktarda demir taşır. Bu etkiyi hafifletmek için de*mir idrarla atılmasını sağlayacak bir ilaç verilebilir hala dememe safhasında olan bir tedavi ise ilik naklidir. Genetik danışmanlık size, bu hastalığı çocuklarınıza geçirmek*ten kaçınmanız için yardımcı ola*bilir.

Talaseminin daha hafif bir şekli olan talasemi minör (diğer adıyla talasemi özelliği) oldukça yaygın*dır. Bu hastalık demir eksikliği anemisindekine benzeyen-kan hücrelerini meydana getirir, fakat hiçbir belirti yoktur. Demir tedavisi zararlı olabilir, çünkü aşırı demir yüklemesine yol açar. Bu rahatsız*lık kendi başına hiçbir problem ya*ratmaz.